Des souris sourdes retrouvent l’ouïe

Des chercheurs ont réussi à restaurer l’ouïe de souris atteintes de surdité héréditaire.
Photo: Associated Press Des chercheurs ont réussi à restaurer l’ouïe de souris atteintes de surdité héréditaire.

Restaurer l’ouïe chez des souris atteintes de surdité héréditaire : c’est la prouesse réalisée par des chercheurs de l’École polytechnique fédérale de Lausanne (EPFL), en association avec des équipes américaines de l’Hôpital pour enfants de Boston et de la Faculté de médecine de l’Université Harvard, qui ont publié mercredi leurs résultats dans la revue Science Translational Medicine.

Les scientifiques ont eu recours à la thérapie génique, qui consiste à apporter un gène manquant dans des cellules défectueuses afin de rétablir leur fonctionnement. Cette approche commence aujourd’hui à porter ses fruits, notamment dans le traitement de déficits sensoriels. Sa transposition chez l’être humain s’avère cependant complexe.

De nombreuses formes de surdité survenant chez le nouveau-né ou au cours de l’enfance ont une origine génétique : plus de 70 gènes peuvent entraîner la surdité lorsqu’ils sont porteurs de mutations. Dans leur présente étude, les scientifiques se sont intéressés à un de ces gènes en particulier, appelé TMC1. Relativement fréquentes, des mutations sur ce gène sont impliquées dans de 4 à 8 % des cas de surdité héréditaire. Les enfants porteurs de deux copies défectueuses de TMC1 souffrent de pertes d’audition profondes dès l’âge de 2 ans. Ceux qui conservent une copie fonctionnelle de ce gène, mais pas l’autre, perdront progressivement l’ouïe à partir de 10 à 15 ans.

Les mutations du gène TMC1 perturbent le fonctionnement de l’oreille, plus précisément à l’étape de transformation des sons en signaux nerveux par le passage de molécules électriquement chargées dans les cellules ciliées (du fait des cils qu’elles portent à une de leurs extrémités).

Les souris sursautent

Serait-il possible de rétablir le fonctionnement des cellules ciliées en y insérant une copie fonctionnelle du gène TMC1 ? C’est l’hypothèse qu’ont faite les chercheurs. Les biologistes ont testé leur traitement sur des souriceaux atteints de mutations du gène TMC1 comparables à celles rencontrées chez les êtres humains. Dans leur oreille gauche, ils ont injecté la copie du gène TMC1. L’oreille droite, non traitée, permettait d’évaluer l’ouïe en l’absence d’intervention.

Au bout d’un mois, les chercheurs ont constaté qu’alors que dans leur oreille droite, aucune activité n’était détectable, des signaux ont été enregistrés dans les oreilles gauches de 8 des 16 souris traitées. Mieux encore, les scientifiques se sont rendu compte que ces souris sursautaient lorsqu’elles étaient exposées à un son de plus de 90 à 100 dB, comme le font les souris à l’ouïe normale.

« Ces résultats sont très intéressants, notamment en raison du bon taux de transfert du gène TMC1 dans les cellules ciliées. Cela laisse entrevoir la possibilité de restaurer une ouïe de bonne qualité, si on parvient à transposer cette découverte à l’être humain », estime Yvan Arsenijevic, spécialiste de la thérapie génique à l’Hôpital ophtalmique Jules Gonin à Lausanne. Actuellement, les personnes atteintes de surdité héréditaire se voient souvent proposer des implants électroniques dits cochléaires pour remplacer leurs cellules ciliées défectueuses. Ces implants n’offrent pas une audition parfaite, mais de qualité suffisante, notamment pour que les enfants apprennent à parler. Pour être pertinente, il faudrait que la thérapie génique apporte une amélioration de l’ouïe comparable, voire meilleure.

Un des autres éléments qui restent à éclaircir concerne l’efficacité du traitement sur le long terme. Dans leur étude, les chercheurs ont évalué les performances auditives de souris jusqu’à deux mois après l’injection du gène. Mais que se passe-t-il ensuite ?

Sûreté

Une dernière question concerne la sûreté du processus. Par le passé, des essais de thérapie génique ont donné lieu à des effets secondaires graves, dont des cancers. Mais le virus utilisé comme vecteur dans cette étude est considéré comme sûr. Les auteurs de l’étude espèrent tester leur approche sur l’être humain dans les cinq à dix ans. « Je ne veux pas susciter de faux espoirs, car il est clair que nous sommes encore au tout début de la recherche, mais je pense que dans un futur pas si lointain on pourra soigner certains types de surdité héréditaire par thérapie génique », considère Jeffrey Holt, de l’Université Harvard, qui a aussi participé à l’étude.

Ces résultats […] laissent entrevoir la possibilité de restaurer une ouïe de bonne qualité, si on parvient à transposer cette découverte à l’être humain

2 commentaires
  • Nicole D. Sévigny - Abonnée 9 juillet 2015 01 h 07

    Pourquoi

    seulement la surdité héréditaire...? J'aimerais tellement retrouver mes "oreilles" d'il y a 20 ans..

    Une septuagénaire...

  • Louis Gérard Guillotte - Abonné 9 juillet 2015 07 h 47

    Plein gaz à cette recherche

    Encourageons l'application de cette découverte à l'être humain car les climatoscep-
    tiques en ont grandement besoin.