Entre le X et le Y, des êtres humains

<strong>Norrie</strong> : En Australie, cette personne qui se fait appeler Norrie et refuse de s’identifier comme un homme ou une femme a remporté en juin 2013 une bataille juridique qui statue que le sexe ne peut être limité au seul féminin ou masculin.
Photo: Agence France-Presse (photo) ?Grey Wood Norrie : En Australie, cette personne qui se fait appeler Norrie et refuse de s’identifier comme un homme ou une femme a remporté en juin 2013 une bataille juridique qui statue que le sexe ne peut être limité au seul féminin ou masculin.

Dans la chambre de la maternité, un couple savoure le bonheur de bercer leur magnifique fille née il y a deux jours. C’est alors qu’arrive la gynécologue-obstétricienne, le visage un peu plus grave qu’à l’habitude. Elle annonce aux parents que leur enfant est atteint du syndrome de résistance complète aux androgènes. Autrement dit, leur enfant porte des chromosomes sexuels XY, donc de garçon, mais présente des organes génitaux externes féminins. C’est pourquoi ils ont eu la surprise de voir naître une fille, par ailleurs en parfaite santé. Stupeur à l’annonce de cette nouvelle : les parents sont bouleversés.

 

Dès le jour de la naissance, la discordance entre les chromosomes sexuels de l’enfant et ses organes génitaux externes féminins avait lancé les spécialistes du CHU Sainte-Justine dans la recherche de la cause de cette anomalie afin d’en arriver à un diagnostic.

 

« Une équipe multidisciplinaire composée de généticiens, d’endocrinologues, de néonatologistes, de chirurgiens et de psychologues étudie chaque cas, évalue la fertilité potentielle de l’enfant dans les situations où on le désignerait fille ou garçon. Nous estimons aussi la faisabilité technique d’en faire un garçon ou une fille [si les organes génitaux externes sont ambigus], et la vie sexuelle qu’aura cette personne après l’intervention. On présente ensuite ces informations aux parents avec lesquels nous entamons la discussion », explique la Dre Anne-Marie Houle, urologue et chef du service de chirurgie du CHU Sainte-Justine.

 

Résistance aux androgènes

 

Chez les personnes atteintes du syndrome de résistance complète aux androgènes, la présence d’une mutation sur le gène responsable de la production des récepteurs répondant aux androgènes fait en sorte que les récepteurs présents sur tous les organes du corps, y compris le cerveau, sont résistants à ces hormones mâles et ne répondent pas aux signaux de masculinisation envoyés par les androgènes durant la vie intra- utérine. « Même durant leur vie intra-utérine, le cerveau de ces personnes XY n’a pas perçu la présence des androgènes en dépit de la présence de testicules. Elles ont un vagin qui comprend les deux tiers inférieurs d’un vagin normal. Elles ont des grandes lèvres tout à fait normales, et quand elles naissent, si on ne sait pas que leur caryotype est XY, elles sont tout de suite déclarées comme filles à la naissance. Ces personnes ne peuvent donc pas être incluses dans la catégorie des intersexuels, même si elles ont des testicules dans le ventre, car dans leur tête et par leurs organes externes, elles sont clairement des filles », précise Cheri Deal, chef du service d’endocrinologie au CHU Sainte-Justine. Les médecins sont témoins d’un cas de résistance complète aux androgènes sur 50 000 naissances.

 

Dans ces cas, une surveillance régulière de l’état des testicules - en raison du risque qu’ils se cancérisent - suffit durant l’enfance.

 

Opérer ou pas ?

 

Il y a actuellement débat quant au moment le plus opportun pour enlever les testicules. Les laisser entraîne parfois un début de puberté spontanée chez certaines. Mais dans certains cas où les testicules sont descendus et apparaissent dans les grandes lèvres, mieux vaut les retirer le plus tôt possible, affirme la Dre Deal, qui expose l’histoire d’un couple de parents d’une fille atteinte du syndrome de résistance complète aux androgènes qui vivaient très mal de voir pointer des testicules chaque fois qu’ils changeaient la couche de leur fille, dont tous les autres organes génitaux externes étaient féminins. « La vue de ces testicules leur causait tellement d’angoisse qu’ils avaient du mal à s’attacher à leur enfant. On a alors décidé de procéder tout de suite à l’excision des testicules, raconte-t-elle. Quand j’entends les groupes de défense de l’intersexe dire qu’il ne faut pas toucher à l’anatomie de ces enfants et qu’il faut attendre qu’ils puissent choisir eux-mêmes à l’âge adulte, on ne se rend pas compte des conséquences d’une telle attitude sur la relation parent-enfant, laquelle aura des impacts sur le développement psychologique de l’enfant. Ce n’est pas aussi simple que ne le prétendent ces gens. Cette attitude peut avoir diverses répercussions. »

 

Ces personnes mènent donc une vie tout à fait normale et elles se voient et se sentent femmes, selon la médecin. « Il n’y a aucune ambiguïté au niveau de leur identité sexuelle », déclare la Dre Deal.

 

Chez certains individus, la résistance aux androgènes est partielle. Dans ces cas-là, on ne sait pas à quel point le cerveau de l’embryon a été exposé aux androgènes, ce qui laisse plus d’incertitude sur leur identité sexuelle future, poursuit la chercheuse.

 

Hyperplasie congénitale des surrénales

 

Mais le trouble le plus fréquent de différenciation sexuelle est l’hyperplasie congénitale des surrénales (HCS), qui, chez les garçons, n’entraînera pas de problèmes majeurs, mais qui, chez les filles, induira divers signes de masculinisation. Un bébé sur 10 000 à 15 000 naît avec cette anomalie.

 

En raison du déficit d’une enzyme, les surrénales produisent en surplus des précurseurs des androgènes, lesquelles se retrouvent en excès. Le foetus féminin se trouve ainsi exposé à une quantité excessive d’androgènes qui virilisent les organes génitaux externes.

 

Ces filles XX ont généralement des ovaires fonctionnels, un utérus normal, un vagin adéquat pour des rapports sexuels, mais leurs organes génitaux externes peuvent présenter une hypertrophie du clitoris qui, dans certains cas, peut ressembler à un petit pénis. On observe aussi parfois une fusion partielle des grandes lèvres, qui présentent un aspect rappelant un scrotum. Le vagin peut être complètement masqué, auquel cas il est urgent de l’ouvrir. « Les petites filles peuvent saigner après la naissance à cause des oestrogènes libérés par le placenta durant la grossesse. Si ces saignements sont emprisonnés à l’intérieur de l’utérus, il est urgent d’ouvrir le vagin pour qu’ils puissent s’évacuer, sinon il y aura une infection », prévient la Dre Deal.

 

« Un tel profil nous incite à assigner le sexe féminin à ces personnes, car elles pourront porter des enfants plus tard. Mais parfois, des familles appartenant à certaines cultures où les garçons sont plus valorisés que les filles insistent pour en faire des garçons, et ce, même si les organes génitaux internes sont féminins et même si le cerveau a surtout été imprégné par des hormones féminines qui ont favorisé l’émergence d’une identité de fille », raconte la Dre Deal.

 

Le choix de l’opération

 

Les chirurgiens sont aujourd’hui beaucoup plus prudents qu’autrefois dans leur approche. « Jadis, on procédait à des dissections importantes dans les cas d’hypertrophies clitoridiennes. Maintenant, on se retient pour ne pas enlever trop de tissu, quitte à améliorer la correction à l’âge adulte si la femme trouve que son clitoris est trop gros et rend ses rapports sexuels inconfortables », précise la chirurgienne Anne-Marie Houle.

 

« Parfois, on laisse même la nature poursuivre son évolution pendant quelque temps tout en contrôlant la production d’hormones mâles pour stopper la croissance de cette structure phallique », ajoute la Dre Deal.

 

Certains médecins croient qu’il est préférable de procéder à ces corrections chirurgicales au cours des six premiers mois de vie de l’enfant. Plusieurs facteurs entrent en ligne de compte dans cette décision, estime la Dre Houle. Chez certains de ses patients, elle a retardé le moment de l’intervention pour voir comment évoluerait la structure phallique au cours de la croissance de l’enfant.

 

Dans d’autres cas, « les parents étaient tellement préoccupés par cette anomalie morphologique qu’ils n’avaient plus de vie. Ils ne faisaient jamais garder leur enfant pour que personne n’ait à changer ses couches. Ils ne socialisaient plus du tout. Je suis alors intervenue plus rapidement », dit-elle. « Le moment propice pour entamer les correctifs chirurgicaux ne nous est pas seulement dicté par la science, mais aussi par le contexte psychosocial, comme la réaction des parents. Si les parents ont du mal à s’attacher à l’enfant parce que son physique les bouleverse, il faut procéder plus rapidement, car il est très important de favoriser la relation d’attachement entre les parents et l’enfant. »

 

Préserver le plaisir

 

La chirurgienne souligne aussi que les techniques chirurgicales actuelles permettent de préserver les innervations nerveuses qui induisent le plaisir sexuel, la jouissance. « Dans les situations moins claires où il y a beaucoup d’incertitude quant au sexe à assigner et d’inconfort vécu par les parents, on retarde la détermination du sexe le plus longtemps possible pour ne pas procéder à des interventions qu’on ne pourrait renverser », indique-t-elle.

 

Néanmoins, si on juge qu’une chirurgie féminisante est nécessaire, on l’effectue habituellement avant l’âge de deux ans, « car le devenir psychosocial de la personne est meilleur. Une chirurgie génitale après l’âge de deux ans peut s’avérer très traumatisante. L’enfant bâtit son identité sexuelle en bas âge, et cela se fait notamment par une identification au parent du même sexe et du sexe opposé », explique la Dre Deal.

 

Anne-Marie Houle réplique aux militants qui prônent de laisser le temps à l’enfant de prendre lui-même la décision : « D’un point de vue pratique, un enfant de 8 ans à qui on n’a pas assigné de sexe vivra des situations gênantes dans sa vie de tous les jours, ne serait-ce que pour aller aux toilettes au centre commercial. Comment l’habillera-t-on ? Le présentera-t-on comme un garçon ou une fille à l’école ? »

 

L’équipe du CHU Sainte-Justine accorde aussi une grande importance au suivi psychologique, au cours duquel on révèle graduellement à l’enfant les éléments de son anomalie, qu’on lui présente comme semblable à d’autres anomalies affectant d’autres organes. Et on adapte les explications en fonction de la maturité intellectuelle et psychologique de l’enfant, précise la Dre Deal.

2 commentaires
  • Pierre-R. Desrosiers - Inscrit 14 septembre 2013 07 h 18

    Comment ne pas ...

    Excellent reportage, précis et bien écrit. Exactement ce qu'on attend d'un vulgarisateur intelligent.

    Cela dit, comment ne pas associer intersexualité et interculturalisme québécois! Dans les deux cas, une anomalie - biologique dans un cas, historique dans l'autre - empêche la détermination de la structure reproductrice. Et l'histoire, comme on le sait, est la biologie des sociétés.

    Ne pas savoir ce que l'on est pourrait être un destin. Y a-t-il un chirurgien dans la salle?

    Desrosiers
    Val David

  • Pierre François Gagnon - Inscrit 14 septembre 2013 13 h 35

    Qu'est-ce alors que le Troisième sexe?

    L'Article passe sous silence les cas moins rares où une vraie femme dans sa tête dispose pourtant d'organes mâles tout à fait fonctionnels. Quelle différence y a-t-il alors entre les simples travestis, d'une part, et d'autre part, les transgenres ou transexuels selon leur degré respectif d'acceptation de leur identité sexuelle native?