Qu’est-ce que le syndrome de Moersch-Woltman, dont Céline Dion est atteinte?

Dans une vidéo transmise sur les réseaux sociaux jeudi matin, Céline Dion a annoncé qu’elle était atteinte d’une maladie neurologique très rare, le syndrome de Moersch-Woltman, aussi connu sous le nom de syndrome de la personne raide. Ses symptômes étant trop accaparants, elle a annulé sa tournée européenne prévue l’hiver prochain. « Pour vous retrouver, je n’ai pas d’autres choix que de me concentrer sur ma santé », a déclaré la chanteuse, les larmes aux yeux.

Le syndrome de Moersch-Woltman est une maladie auto-immune caractérisée par une raideur musculaire progressive et des épisodes récurrents de spasmes musculaires douloureux. Elle touche environ une personne sur un million.

 

Le Devoir s’est entretenu avec Karine Garneau, neurologue au Centre hospitalier de l’Université de Montréal (CHUM), spécialisée en affections neuromusculaires et en neurophysiologie, afin de mieux comprendre cette maladie, comment elle affecte le quotidien des gens qui en sont atteints et comment la traiter.

 

Dans quelle mesure le syndrome de Moersch-Woltman peut-il affecter le quotidien des personnes qui en sont atteintes ? Est-ce qu’il peut présenter différents degrés d’intensité ?

Puisque c’est une maladie très rare, c’est très difficile de l’étudier et d’en prendre la mesure moyenne. Ses effets sont aussi très variables.

Dans tous les cas, la maladie atteint les muscles, surtout les abdominaux et les muscles du dos, autour de la colonne vertébrale. Ces muscles sont cruciaux pour nous permettre de marcher normalement, de nous tenir assis normalement. Avec le temps, la maladie peut aussi se propager aux muscles des bras et des jambes, voire à l’ensemble du corps.

Le syndrome de Moersch-Woltman a donc une incidence dans la vie courante des gens. Une personne qui aurait un emploi de nature plus sédentaire pourrait être un peu moins incommodée dans son quotidien. Ça pourrait toutefois être plus difficile pour quelqu’un qui a besoin d’utiliser son corps dans tous les aspects de son travail, comme Mme Dion, qui doit faire des spectacles et bouger de façon fluide.

Pourquoi la maladie atteint-elle surtout des femmes ? Comment agit-elle sur les muscles ?

Parce qu’il s’agit d’une affection qu’on appelle auto-immune et que ce type de maladies atteint surtout les femmes de 20 à 50 ans — en âge de procréer —, et ce, pour plusieurs raisons.

Notre organisme produit toutes sortes d’anticorps pour se défendre contre les microorganismes et les virus. En cas de maladie auto-immune, pour des raisons qu’on ignore, ces anticorps vont parfois s’attaquer à une partie du système nerveux.

Dans le syndrome de Moersch-Woltman, ils s’attaquent à la partie du système nerveux qui permet normalement la relaxation des muscles. Si on perd ce système, le muscle se contracte de façon involontaire, incontrôlée. Ça amène une raideur et des spasmes.

 

Quels traitements peuvent être envisagés ?

Certaines personnes seront partiellement soulagées par la médication, notamment par la prise de relaxants musculaires, alors que d’autres vont continuer de ressentir pleinement leurs symptômes. Comme dans toutes les affections touchant le mouvement, plusieurs thérapies (la physiothérapie, l’ergothérapie et la kinésithérapie, par exemple) peuvent être utiles, sans nécessairement atténuer les symptômes.

Cependant, tout ce qu’on peut trouver comme traitement se développe par essai-erreur, puisqu’il s’agit d’une maladie très rare. On n’a pas le luxe d’avoir un nombre de patients suffisant pour faire certaines recherches.

Puisque le syndrome de Moersch-Woltman est si rare et qu’il existe de nombreuses affections neuromusculaires, comment peut-on le diagnostiquer ?

Tous les neurologues ont entendu parler de cette maladie, mais puisqu’on ne la voit presque jamais, elle est plus difficile à reconnaître.

Ce n’est pas la première maladie à laquelle on va penser : la raideur musculaire représente un million de diagnostics potentiels. Comme beaucoup de diagnostics en neurologie, celui-ci est aussi plus difficile à confirmer parce qu’on n’a pas accès à des tests qui établissent des liens directs de cause à effet (comme des radiographies, par exemple). On évalue donc un ensemble de facteurs.

Premièrement, on se fie à la présentation clinique, à l’état de nos patients quand ils viennent nous voir. Ils peuvent avoir des spasmes musculaires, des contractions soutenues, et présenter une évolution qui est compatible avec celle de la maladie. Souvent, ça commence dans les muscles axiaux, autour de la colonne vertébrale. On repère aussi certains types d’anticorps précis chez près des deux tiers des patients atteints.

On réalise également un électromyogramme. C’est une étude de la contraction musculaire qui consiste à insérer une électrode dans un muscle pour enregistrer son activité. Dans le cas du syndrome de Moersch-Woltman, les muscles antagonistes de ceux qui se contractent vont également se contracter de façon continue, bien qu’ils ne soient pas censés le faire. Dans une autre étape, on demande aussi au patient de prendre un relaxant musculaire, puis on peut voir, à l’électromyographie, les contractions musculaires soutenues disparaître.

Avec rigueur, on peut donc obtenir un bon diagnostic.



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