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    Prix Léo-Pariseau - Après Lelièvre vint Gehrig

    «On ne vient pas au monde avec la SLA»

    12 octobre 2013 |Claude Lafleur | Actualités en société
    Le professeur Jean-Pierre Julien consacre ses recherches à percer le mystère de la maladie de Lou Gehrig.
    Photo: Source Jean-Pierre Julien Le professeur Jean-Pierre Julien consacre ses recherches à percer le mystère de la maladie de Lou Gehrig.
    Ce texte fait partie d'un cahier spécial.

    Lorsqu’on diagnostique chez une personne la sclérose latérale amyotrophique (SLA), ou « maladie de Lou Gehrig », il ne reste généralement plus à celle-ci que de trois à cinq ans à vivre… et aucun traitement efficace n’existe pour combattre cette dégénérescence. « C’est une maladie terrible, les gens en viennent à paralyser totalement », confirme Jean-Pierre Julien, professeur au Département de psychiatrie et de neurosciences de l’Université Laval. Il s’agit de l’un des éminents chercheurs qui consacrent leur carrière à percer les mystères de cette maladie, et il vient de recevoir le prix Léo-Pariseau en sciences biologiques et sciences de la santé décerné par l’Acfas.

     

    Même après des décennies de recherches, M. Julien concède qu’on ne comprend toujours pas les mécanismes sous-jacents de la SLA. On sait qu’il s’agit d’une dégénérescence des neurones qui transmettent aux muscles les commandes du cerveau. « Ce sont ces cellules nerveuses, qu’on appelle les motoneurones, qui contrôlent la motricité des muscles et qui dégénèrent progressivement, explique le chercheur. Les muscles paralysent donc, puisqu’ils ne reçoivent plus d’information en provenance du cerveau. Le patient paralyse donc tranquillement. »

     

    On sait aussi qu’il s’agit d’une maladie d’origine génétique. « On ne vient pas au monde avec la SLA, déclare le spécialiste, on vient au monde avec une prédisposition. »

     

    Il souligne en outre que, il y a 20 ans, on ne connaissait qu’une cause génétique - un gène - mais que, depuis les cinq dernières années, on en a repéré une douzaine d’autres. « On ne connaît cependant pas le mécanisme qui déclenche la maladie, dit-il, et surtout pourquoi ce sont les motoneurones qui dégénèrent spécifiquement, alors que les gènes [défaillants] se retrouvent dans toutes les cellules. »

     

    Les hasards de la vie

     

    Comme chercheur, Jean-Pierre Julien a un parcours inattendu. Au départ, raconte-t-il, c’était un enfant curieux - le genre à se promener avec une loupe - et très bon en classe. Mais il était aussi peu studieux. « J’étais très bon en mathématiques, mais, au cégep [de Maisonneuve], je préférais fréquenter les cours de poésie de Sylvain Lelièvre, se rappelle-t-il. Bien que je fusse en science, j’aimais beaucoup la poésie et on faisait de la musique avec lui. »

     

    Au milieu des années 1970, il entreprend des études de chimie à l’UQAM. Toutefois, une grève des professeurs le force à changer d’université. « Après trois mois de grève, dit-il, j’ai téléphoné à McGill. Mais je me suis trompé de département, puisque j’ai contacté celui de biochimie (plutôt que de chimie) ! On m’a tout de même accepté. Je suis donc allé en biochimie, en me disant que ce n’était pas plus grave que ça, et j’ai terminé mon doctorat. »

     

    Dans les années 1980, alors que la génétique connaît un essor formidable, le jeune chercheur met au point des souris transgéniques. « J’ai été le premier, je pense, à avoir conçu des souris qui exprimaient des gènes humains dans les cellules nerveuses seulement », dit-il.

     

    En fait, il développe un peu par accident des souris affligées d’une maladie s’apparentant à la sclérose latérale amyotrophique, d’où son intérêt pour cette dernière. Et c’est ainsi que, avec le temps, il a pris la tête de l’une des plus importantes équipes de recherche en la matière.

     

    « Dans notre labo, on a développé des modèles de souris transgéniques qui portent les gènes qui causent la SLA, dit-il. Cela nous permet d’étudier la progression de la maladie - ce qu’on ne peut faire chez l’être humain, puisqu’on n’a que les tissus post-mortem. Grâce aux souris, on peut suivre et analyser le développement de la SLA. »

     

    Avouant sans peine que sa carrière est le fruit d’un enchaînement de concours de circonstances, M. Julien déclare en riant : « Parfois, il faut se laisser aller là où la recherche nous conduit. Et nous continuons où cela nous mène, puisque, après tout, c’est de l’exploration que nous faisons. »

     

    Un vaccin… une thérapie?

     

    « Une sclérose, c’est une dégénérescence, explique le chercheur. Dans le cas de la sclérose latérale amyotrophique, cette dégénérescence affecte les motoneurones de chaque côté de la moelle épinière, d’où le terme “ latérale ”. Quant à “ amyotrophique ”, on parle de l’atrophie des muscles (“ amyo ”). »

     

    « Il s’agit essentiellement d’une maladie d’origine génétique, poursuit-il. Nous savons depuis quelques années seulement que, dans certaines familles, certains vont développer la SLA et d’autres une démence fronto-temporale. Mais on ne sait pas pourquoi la même cause se manifeste parfois dans le cerveau, parfois dans la moelle épinière. »

     

    Son équipe est toutefois parvenue à identifier des cibles pour s’attaquer à la maladie. « On essaie présentement différentes approches, entre autres de mettre au point une sorte de vaccin. »

     

    Les chercheurs ont ainsi constaté qu’il se forme progressivement, chez les personnes susceptibles de développer la SLA, des « agrégats de protéines » dans leurs cellules nerveuses. « Pourquoi la SLA apparaît-elle à 50 ou 60 ans, et non pas à 10 ans ?, demande le chercheur. C’est parce qu’il faut probablement du temps pour que les protéines s’accumulent en agrégats. » Son équipe a par conséquent développé des anticorps monoclonaux qui ciblent directement les protéines qui se mettent en agrégats.

     

    Les chercheurs travaillent également sur une approche thérapeutique. « Nous avons trouvé des composés, dont un extrait de plante qui, chez la souris, ralentit le développement de la maladie, dit-il. Nous allons bientôt procéder à des essais cliniques avec l’Université de Toronto. Il s’agira d’essais effectués sur une centaine de patients ; au bout de six mois, nous devrions voir si cela a un effet, peut-être pas très important, mais un effet positif tout de même. Si cela marche, ça ne fera que ralentir la progression de la maladie, ça ne l’arrêtera pas », précise-t-il.

     

    Et surtout, peut-être, son équipe poursuit sans relâche ses travaux pour comprendre les mécanismes à la base de cette terrible maladie.

     


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